โรคตุ่มน้ำพองเรื้อรัง ไม่ใช่โรคติดต่อ สามารถรักษาได้

โรคเพ็มฟิกัส (Pemphigus) หรือโรคตุ่มน้ำพองเรื้อรังในผู้สูงอายุ เป็นโรคที่ระบบภูมิคุ้มกันทำงานผิดปกติ เกิดการสร้างสารโปรตีนกลุ่มอิมมูโนโกลบูลินไปทำลายการยึดเกาะกันของเซลล์ผิวหนัง จึงเกิดการแยกตัวของผิวหนังในชั้นหนังกำพร้ำ หรือบริเวณรอยต่อระหว่างหนังกำพร้าและหนังแท้ โรคนี้พบไม่บ่อย มีรายงานอุบัติการณ์ตั้งแต่ 0.5 – 3.2 รายต่อประชากรแสนคน ซึ่งแตกต่างกันไปในแต่ละเชื้อชาติ โดยพบความชุกของโรคสูงในกลุ่มประชากรเชื้อชาติยิว ยังไม่มีรายงานอุบัติการณ์การเกิดโรคในประเทศไทย ผู้ป่วยที่เป็นโรคมักมีอายุเฉลี่ยที่ 50 – 60 ปี อย่างไรก็ตาม โรคตุ่มน้ำพองเรื้อรัง ไม่ใช่โรคติดต่อ สามารถรักษาได้ สามารถพบได้ทุกวัย รวมถึงในเด็ก เพศชายและหญิงมีโอกาสเกิดโรคเท่ากัน

โรคนี้มีอาการอย่างไร

อาการโดยทั่วไปคือ มีตุ่มน้ำพองขนาดต่าง ๆ เกิดขึ้นที่ผิวหนัง บางรายอาจเกิดที่เยื่อบุต่าง ๆ ร่วมด้วย โดยที่ 50 – 70% มีอาการแผลในปากเรื้อรังเป็นอาการแรก ซึ่งอาจนำมาก่อนอาการทางผิวหนังเฉลี่ยประมาณ 5 เดือน เมื่อตุ่มน้ำแตกจะเกิดแผล หรือรอยถลอก ร่วมกับสะเก็ดน้ำเหลืองทำให้มีอาการเจ็บ ถ้าเกิดตุ่มน้ำพองหรือแผลในปากจะทำให้เจ็บแสบ กลืนอาหารไม่สะดวก บางรายผิวหนังที่ถลอกหรือเป็นแผล อาจเกิดการติดเชื้อแบคทีเรียเป็นหนอง ถ้าเป็นรุนแรง เชื้อโรคอาจเข้าสู่กระแสเลือดทำให้มีไข้ หรืออาการอื่น ๆ ได้

มีสาเหตุมาจากอะไรได้บ้าง

สาเหตุเกิดจากความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายร่วมกับมีปัจจัยทางพันธุกรรม หรือสิ่งแวดล้อมอื่น เช่น เชื้อโรคหรือสารเคมีเป็นปัจจัยกระตุ้น อย่างไรก็ตามโรคตุ่มน้ำพองจากภูมิคุ้มกันไม่ใช่โรคติดต่อ

การวินิจฉัย

โรคนี้วินิจฉัยจากประวัติและอาการทางผิวหนัง ร่วมกับการตรวจชิ้นเนื้อทางพยาธิวิทยา ซึ่งมีลักษณะที่จำเพาะ คือ การพบการแยกตัวออกจากกันของชั้นผิวหนัง ซึ่งในโรค pemphigus vulgaris จะพบว่า ผิวหนังชั้นหนังกำพร้าจะมีการแยกตัวในระดับล่าง ส่วนในโรค pemphigus foliaceus จะพบว่า ผิวหนังชั้นหนังกำพร้าจะมีการแยกตัวในระดับบน นอกจากนี้ยังมีโรคเพมพิกอยด์ (bullous pemphigoid) ซึ่งลักษณะจะเป็นตุ่มน้ำเต่งแตกยาก (tense bullae) และพบแผลในเยื่อบุเพียง 20 – 30% โดยลักษณะทางชิ้นเนื้อในโรคเพมพิกอยด์จะพบการแยกชั้นผิวหนังบริเวณรอยต่อของหนังแท้และหนังกำพร้า และการตรวจพิเศษทางอิมมูนที่จะพบลักษณะจำเพาะ

โรคนี้วิธีการรักษาอย่างไร

ผู้ป่วยแต่ละรายอาจมีความรุนแรงของโรคแตกต่างกัน ในช่วงที่โรคกำเริบ การรักษามีจุดประสงค์ในการลดการเกิดตุ่มน้ำใหม่และเร่งการสมานแผลให้เร็วที่สุด ยาที่ใช้รักษาหลักคือ ยาสเตียรอยด์ชนิดรับประทานโดยใช้ในขนาดสูง 0.5 – 1 มิลลิกรัมต่อกิโลกรัมต่อวัน ทั้งนี้ขึ้นกับความรุนแรงของโรค ผู้ป่วยที่มีความรุนแรงของโรคมากหรือมีผื่นในบริเวณกว้าง จำเป็นต้องได้รับยากดภูมิคุ้มกันชนิดอื่น ๆ เช่นยา cyclophosphamide หรือยา azathioprine ร่วมด้วย แล้วค่อย ๆ ปรับลดยาลงช้า ๆ โดยใช้ยาที่น้อยที่สุดที่จะควบคุมโรคได้ ยาอื่น ๆ ที่อาจเป็นทางเลือกในการรักษาร่วมกับยาสเตียรอยด์ ได้แก่ ยา dapsone หรือยา mycophenolic acid

การปฏิบัติตัวของผู้ป่วย

โรคในกลุ่มนี้ มีความรุนแรงต่างกัน โรคกลุ่มนี้ เป็นโรคเรื้อรังอาการของโรคอาจกำเริบและสงบสลับกันไป ดังนั้น ผู้ป่วยจึงควรมารับการตรวจรักษาโดยสม่ำเสมอและรับประทานยาตามที่แพทย์สั่งโดยเคร่งครัด

เนื่องจากผู้ป่วยมักจะได้รับยาที่กดระบบภูมิคุ้มกัน ทำให้ภูมิคุ้มกันของร่างกายลดลง ดังนั้นผู้ป่วยจึงควรปฏิบัติตัวดังนี้

หลีกเลี่ยงการใกล้ชิดกับผู้ป่วยที่เป็นโรคติดเชื้อ ไม่ไปในสถานที่แออัดเพราะเสี่ยงต่อการติดเชื้อ

ถ้ามีอำการที่บ่งถึงการติดเชื้อ เช่น ไข้สูง ไอ ปัสสาวะแสบขัด ควรปรึกษาแพทย์โดยเร็ว

ไม่รับประทานอาหารสุก ๆ ดิบ ๆ หรือไม่สะอาด
ถ้าโรคยังไม่สงบ ไม่ควรตั้งครรภ์ เนื่องจากยาที่รับประทานเพื่อควบคุมโรคอาจมีผลต่อทารกในครรภ์ถึงแม้ว่าโรคสงบแล้ว ถ้าจะตั้งครรภ์ควรปรึกษาแพทย์
เพราะแพทย์อาจจะยังให้ยาบางชนิดเพื่อควบคุมโรคไม่ให้กำเริบ ซึ่งอาจมีผลต่อทารกในครรภ์ได้เช่นกัน
ผู้ป่วยที่ได้รับยาเพรดนิโซโลน ถ้ามีอำการปวดท้อง อุจจาระดำ หรืออาเจียนเป็นเลือดควรรีบพบแพทย์
ควรพักผ่อนให้เพียงพอ ออกกำลังกายสม่้ำเสมอ
ดื่มนมสด หรือรับประทานอาหารที่มีแคลเซียมสูงเพื่อป้องกันภาวะกระดูกพรุนจากยา

ผู้ป่วยที่มีตุ่มน้ำแตกเป็นแผลในปากควรปฏิบัติดังนี้

ใช้น้ำเกลือ (Normal saline) อมกลัว บ้วนปาก บ่อย ๆ หรือทุกครั้งหลัง
รับประทานอาหาร หลีกเลี่ยงการใช้น้ำยาบ้วนปากหรือยาฆ่าเชื้อในช่องปากที่เข้มข้น
หลีกเลี่ยงการแปรงฟันแรง ๆ เนื่องจากจะทำให้แผลถลอกมากขึ้น
หลีกเลี่ยงการรับประทานอาหารรสจัดโดยเฉพาะ อาหารเผ็ดหรือเปรี้ยว จะทำให้แสบหรือเจ็บแผลมากขึ้น

สำหรับผื่นที่ผิวหนัง ควรปฏิบัติดังนี้

หลีกเลี่ยง การประคบหรือพอกแผลด้วยสมุนไพร หรือยาใด ที่แพทย์ไม่ได้เป็นผู้สั่ง
ถ้ำต้องการทำความสะอำดแผล ควรใช้น้ำเกลือ (Normal saline) เช็ดเบา ๆ อาจใช้ยาทา เช่น ยาครีมฆ่าเชื้อ ไม่ควรเปิดแผลบ่อย ๆ เพราะจะทำให้ผิวหนังหลุดถลอก